Τι είναι το ψευδομύξωμα περιτοναίου;
Το ψευδομύξωμα περιτοναίου είναι μια σπάνια ασθένεια, κατά την οποία ένα αδένωμα, συνήθως της σκωληκοειδούς απόφυσης, παράγει μεγάλη ποσότητα παχύρευστου υγρού (βλέννη). Με τον καιρό, το αδένωμα αυτό αυξάνεται σε μέγεθος και τελικά σπάει, με αποτέλεσμα τη διασπορά της βλέννης και των κυττάρων που την παράγουν μέσα στην κοιλιά (περιτοναϊκή κοιλότητα).
Τα κύτταρα που έχουν διασπαρεί στην περιτοναϊκή κοιλότητα, προκαλούν την περαιτέρω παραγωγή βλέννης μέσα στην κοιλιά (ασκίτης) και τη διάταση αυτής.
Το ψευδομύξωμα του περιτοναίου εμποδίζει τη φυσιολογική λειτουργία των οργάνων της κοιλιάς, κυρίως λόγω πίεσης αλλά και λόγω του ότι μπορεί να τα διηθεί. Σπάνια παρουσιάζει μεταστάσεις σε λεμφαδένες ή σε άλλα απομακρυσμένα όργανα. Παρόλα αυτά είναι απειλητικό για τη ζωή εάν δεν αντιμετωπιστεί άμεσα και σωστά καθώς μπορεί να οδηγήσει ακόμα και στο θάνατο από απόφραξη εντέρου ή καχεξία. Το ψευδομύξωμα περιτοναίου εμφανίζει τις παρακάτω κατηγορίες:
- Ψευδομύξωμα περιτοναίου από βλέννη χωρίς επιθηλιακά κύτταρα
- Ψευδομύξωμα περιτοναίου χαμηλής κακοήθειας.
- Ψευδομύξωμα περιτοναίου υψηλής κακοήθειας
- Ψευδομύξωμα περιτοναίου υψηλής κακοήθειας με κύτταρα δίκην σφραγιστήρος δακτυλίου (signet ring cells)
Ποια είναι τα αίτια που δημιουργούν το ψευδομύξωμα περιτοναίου;
Το ψευδομύξωμα περιτοναίου προκαλείται συνήθως από νεοπλασματικά βλεννοεκκριτικά κύτταρα χαμηλού βαθμού δυσπλασίας, τα οποία διασκορπίζονται εντός της περιτοναϊκής κοιλότητας. Τα κύτταρα αυτά προέρχονται από τη ρήξη βλεννωδών όγκων συχνότερα της σκωληκοειδούς απόφυσης.
Ποια είναι τα συμπτώματα που παρουσιάζει το ψευδομύξωμα περιτοναίου;
Το πιο συνηθισμένο και συχνό σύμπτωμα που παρουσιάζει το ψευδομύξωμα περιτοναίου είναι μια μάζα στην κοιλιακή χώρα, η οποία αυξάνεται διαρκώς. Ο/Η ασθενής αισθάνεται ένα διαρκές φούσκωμα με αύξηση της περιμέτρου της κοιλιάς. Η διόγκωση αυτή οφείλεται στην άθροιση υγρού και βλέννας. Ειδικότερα, στους άνδρες, το ψευδομύξωμα περιτοναίου, μπορεί να εκδηλωθεί αρχικά με μια βουβωνοκήλη που δεν υπήρχε και στις γυναίκες με μια μάζα στις ωοθήκες. Σημαντικές στη διάγνωση της νόσου είναι οι απεικονιστικές εξετάσεις, όπως η αξονική τομογραφία.
Πώς διαγιγνώσκεται το ψευδομύξωμα περιτοναίου;
Το ψευδομύξωμα περιτοναίου διαγιγνώσκεται συνήθως κατά τη διάρκεια επεμβάσεων για άλλες παθήσεις, μία από τις οποίες είναι και η επέμβαση για κήλη. Σε προχωρημένο στάδιο, μπορεί να είναι εμφανής η διάταση της κοιλίας ή κάποιοι όγκοι στην κοιλιά που μπορούν να ψηλαφηθούν. Καθώς το ψευδομύξωμα του περιτοναίου είναι μια σπάνια πάθηση, θα πρέπει η διάγνωση να επιβεβαιωθεί με διάφορες απεικονιστικές και άλλες διαγνωστικές εξετάσεις, έτσι ώστε να εφαρμοστεί η κατάλληλη θεραπευτική αντιμετώπιση. Οι διαγνωστικές εξετάσεις, περιλαμβάνουν την αξιολόγηση βιοδεικτών ή την εξέταση δείγματος ιστού μέσω της λαπαροσκόπησης, αν αυτό κριθεί απαραίτητο.
Ποιες θεραπείες υπάρχουν για το ψευδομύξωμα περιτοναίου;
Η σημερινή θεραπευτική τεχνική για το ψευδωμύξωμα περιτοναίου είναι η κυτταρομειωτική χειρουργική σε συνδυασμό με την υπέρθερμη διεγχειρητική ενδοπεριτοναϊκή χημειοθεραπεία (HIPEC). Η συγκεκριμένη θεραπεία έχει αυξήσει σε σημαντικό βαθμό τις πιθανότητες για τελική ίαση της νόσου. Αναλυτικότερα, με την κυτταρομειωτική χειρουργική, το ψευδομύξωμα περιτοναίου αντιμετωπίζεται με την εκτομή του περιτοναίου και του υπόλοιπου πάσχοντος τμήματος, καθώς και της βλέννης. Οποιοδήποτε υπόλειμμα της νόσου, είτε αυτό είναι πολύ μικρό είτε αφορά ελεύθερα καρκινικά κύτταρα μόνο, μπορεί να αντιμετωπιστεί με τη διεγχειρητική υπέρθερμη ενδοπεριτοναϊκή χημειοθεραπεία. Η χημειοθεραπεία ξεκινά μετά την κυτταρομειωτική επέμβαση και εγχέεται κατευθείαν στην περιτοναϊκή κοιλότητα, έτσι ώστε να εξουδετερώσει τυχόν υπολείμματα της νόσου. Σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να εφαρμοστεί και επικουρική, συστηματική μετεγχειρητική χημειοθεραπεία. Μετά από τη χειρουργική επέμβαση και τη χημειοθεραπεία υπάρχει πιθανότητα υποτροπής της νόσου, για το λόγο αυτό θαπρέπει ο/η ασθενής να παρακολουθεί την πορεία της νόσου με την αξονική τομογραφία και τον έλεγχο των βιοδεικτών.
Το ψευδομύξωμα περιτοναίου έχει γενικά καλή πρόγνωση και με τη χειρουργική επέμβαση και τη χημειοθεραπεία, το μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών μπορούν να έχουν μια φυσιολογική ζωή. Βέβαια, σημαντικοί παράγοντες σε αυτό αποτελούν η βαρύτητα του όγκου, η επιθετικότητα και οι μεταστάσεις του κατά την περίοδο της διάγνωσης.